모야모야병의 정의
모야모야병이란 뇌혈관의 벽이 두꺼워져서 뇌혈관이 막히는 질환입니다. 일본의 스즈키 교수에 의해서 이름이 지어졌으며 영상 촬영에 보이는 뇌동맥의 모양이 담배연기와 비슷하다고 해서 '모야모야'라고 부르게 되었습니다. 한국인과 일본인에게 주로 발생하며 소아와 성인 모두 다양하게 발병합니다. 소아는 뇌경색으로 나타나고 성인은 뇌출혈이 나타납니다. 그래서 뇌졸중이 발생했다면 모야모야병이 있는지 반드시 검사해야 합니다.
모야모야병 발생 원인과 증상
모야모야병은 아직 정확하게 발병하는 원리와 원인이 밝혀지지 않았습니다. 자가 면역 반응과 연관지어 혈관염이 발생한다는 추측이 있으나 명확하게 밝혀진 것은 아닙니다. 환경적인 요인보다는 유전적인 요인이 조금 더 영향이 있는 것으로 분석되며 직업이나 생활방식, 지역과 무관하게 발생합니다.
아이들의 뇌는 성인과 다르게 훨씬 더 활발하게 활동하며 혈액을 사용합니다. 뇌혈관이 막힐 경우 허혈성 증상이 나타날 수 있고 뇌에 정상적으로 피가 공급되지 않아서 큰 혈관부터 작은 혈관까지 모두 막힐 수 있습니다. 피의 공급량이 줄어들면 일시적으로 마비 증세가 있고 간질 발작, 두통, 지능 저하, 언어 장애가 생길 수 있습니다. 초기에 모야모야병을 확인할 수 있는 증상은 뜨거운 것을 식히기 위해 입으로 바람을 불었을 때 온몸에 힘이 빠지는 것입니다. 순간적으로 혈액 공급, 산소가 부족해서 어지럼증이 나타나기도 합니다.
모야모야병 진단방법과 치료
뇌혈관을 정밀한 영상 촬영을 통해 확인할 수 있습니다. CT, MRI, 혈관 조영술을 통해 확인하며 모야모야병의 유무 외에도 수술을 해야 하는지, 병이 얼마나 진행되었는지 확인하기 위해서 필요합니다. 치료법은 보존적 치료와 수술적 치료로 나뉘는데 현재 환자의 상태에 따라 결정합니다. 수술적인 치료는 뇌로 유입되는 혈액을 늘리기 위해서 직접적으로 혈관을 연결하는 방법이 있습니다. 시간이 조금 더 걸리지만 간접적으로 혈관을 연결할 수도 있습니다. 뇌혈관과 관련된 질환은 대부분 수술적인 방법을 추천하며 특히 간접 혈관 문합술은 부작용이나 위험성이 적어 많이 사용됩니다. 뇌 표면에 새로운 혈관을 붙여서 새로운 혈관이 자연스럽게 생성되도록 유도하는 것입니다. 혈관이 조금 더 많이 막히는 쪽부터 먼저 수술을 진행합니다.
모야모야병은 뇌 양쪽에서 모두 나타나기 때문에 한쪽을 수술한 후 4~6주 뒤에 반대쪽도 수술합니다. 만약 한쪽만 나타났을 경우에는 1차 수술 이후 경과를 지켜보고 치료를 결정합니다. 혈관이 자라나는 시간이 필요하기 때문에 주기적으로 병원을 방문해서 경과를 확인해야 합니다.
모야모야병의 합병증과 주의사항
일단 모야모야병은 불치병입니다. 병 자체를 치료하는 것은 불가능합니다. 하지만 이 질병으로 나타나는 증상을 완화하는 방식으로 치료할 수는 있습니다. 뇌로 흘러가는 피가 부족한 것이기 때문에 혈액을 조금 더 수월하게 공급할 수 있는 방법을 찾는 것입니다. 수술적인 치료를 통해서 혈관을 만들어서 뇌에 피를 공급하는 방식으로 여러 장애를 예방할 수 있습니다. 혈관이 조금씩 소실되면서 결과적으로 뇌로 향하는 피가 줄어드는 질환입니다. 스트레스를 많이 받거나 혈액 순환에 문제가 될만한 행동을 줄이는 것이 질병을 예방할 수 있는 방법입니다.
모야모야병은 뇌신경정신질환, 소아청소년질환으로 분류되며 뇌혈관에 발생합니다. 대표적인 증상으로는 감각 이상, 일시적인 마비, 안면마비, 시력감소, 언어장애, 학습장애가 있습니다. 소아라면 소아청소년과, 성인이라면 신경과 혹은 신경외과에서 진료받을 수 있습니다.